一旦诊断为HoFH美食甜点

2014年7月23日,欧洲动脉粥样硬化学会(EAS)发布了最新的纯合子家族性高胆固醇血症治疗指南,旨在帮助临床医生检测和管理纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者。全文发表于《E......

  2014年7月23日,欧洲动脉粥样硬化学会(EAS)发布了最新的纯合子家族性高胆固醇血症治疗指南,旨在帮助临床医生检测和管理纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者。全文发表于《Eur Heart J 2014》。

  HoFH是一种非常罕见的遗传性疾病,其特点是:LDL-C水平升高和早发动脉粥样硬化性心血管疾病风险升高。杂合子家族性高胆固醇血症(HeFH)的发病率为1/500,美食甜点而HoFH非常罕见。尽管没有HoFH的流行病学数据,但根据历史资料估计其发病率为1/100万;近期的一般人群研究显示,该病的患病率为1/16-30万。EAS指出,若不加以干预,HoFH患者通常于20岁左右发生动脉粥样硬化性心血管疾病,30岁左右死亡。

  EAS共识组指出,HoFH患者管理的目标是:早期预防动脉粥样硬化、全面控制高胆固醇血症、早期发现并发症、特别关注冠状动脉开口闭塞和主动脉瓣狭窄。不幸的是,通常在冠状动脉疾病粥样硬化比较明显时才发现HoFH,因此我们强调在儿童时期优化治疗。

  包括主席John Chapman博士和Henry Ginsberg博士在内的共识组成员指出,基因确认可以作为HoFH的诊断标准,但未经治疗时LDL-C>500 mg/dL或经过治疗时LDL-C>300 mg/dL、皮肤或肌腱黄瘤、年龄<10岁也足以做出诊断。此外,未经治疗的LDL-C水平>500 mg/dL、双亲均为HoFH也可以诊断该病。

  一旦诊断为HoFH,需要定期监测,因为患者早发严重动脉粥样硬化性心血管疾病的风险非常高。指南建议,给予患者全面的心血管评估,随后每年对心脏和主动脉进行多普勒超声心动图评价。如果可行的线年进行一次CT冠状动脉造影检查;若有临床指征可以增加检查频次,但也要考虑辐射情况和炎临床疾病的严重程度。

  HoFH的治疗包括生活方式改变、他汀类药物(可加依折麦布)和脂蛋白置换,上述方法联合使用,尽早开始治疗。LDL置换可以在5随时开始,最晚不超过8岁。

  LDL-C治疗目标成人为<100 mg/dL,成人伴临床心血管疾病为70 mg/dL,儿童为130 mg/dL。美食甜点EAS共识组认为这些目标值的设定比较严格,尽管一些新药可以帮助患者接近上述目标值。

  两种降LDL-C新药——lomitapide和mipomersen可以作为未达标高危患者的辅助治疗药物。

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